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 L’hydrocéphalie à pression normale, une maladie traitable mais parfois confondue avec Alzheimer
©MIGUEL MEDINA / AFP

Démence sénile

L’hydrocéphalie à pression normale, une maladie traitable mais parfois confondue avec Alzheimer

Une partie des patients diagnostiqués Alzheimer souffrent en fait d'autres pathologies, dont l'hydrocéphalie à pression normale, qui contrairement à Alzheimer est traitable.

Stéphane Gayet

Stéphane Gayet

Stéphane Gayet est médecin des hôpitaux au CHU (Hôpitaux universitaires) de Strasbourg, chargé d'enseignement à l'Université de Strasbourg et conférencier.

 

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Atlantico : Quand on se trouve face à une démence chez une personne âgée, on a tendance, sans doute de façon trop rapide, à qualifier cette démence de maladie d'Alzheimer et à la considérer de ce fait comme une démence incurable. C'est parce que cette maladie est très connue tant on en parle depuis des années. Cependant, n'existe-t-il pas des états démentiels qui ressemblent à cette maladie, mais qui sont curables?

Stéphane Gayet : En effet, la maladie d'Alzheimer n'est pas et loin de là, la seule étiologie (cause) de syndrome démentiel chez une personne âgée. Un syndrome est une pathologie (état morbide ou malade) pouvant être due à plusieurs maladies bien distinctes. On parle de syndrome quand on n'a pas encore identifié la maladie en cause ou quand on préfère parler de façon générale d'un état pathologique donné.

Un syndrome démentiel doit être distingué d'un syndrome confusionnel : le premier s'installe lentement et dure des mois ou des années en général ; le second est plutôt aigu et en principe passager. Ils donnent également des signes différents.

Comment reconnaître un « syndrome démentiel » chez une personne (âgée) ?

Le terme de démence désigne un déficit cognitif d’origine organique apparu en l’absence d’obnubilation de la conscience.

La cognition est la connaissance et les processus mentaux permettant son acquisition. Toutes les fonctions intellectuelles sont entièrement dépendantes de la connaissance : sans elle, aucune idée ni aucun raisonnement ne sont possibles. C'est pourquoi la mémoire fait partie intégrante de l'intelligence, alors que l'on aurait tendance à les dissocier.

La notion de déficit cognitif est très courante ; elle peut être assimilée à une régression intellectuelle, tout simplement. Le fait de préciser l'origine organique de la démence permet de la distinguer de la confusion et d'insister sur son caractère à la fois grave et durable. Si la conscience est obnubilée (état de ralentissement psychique, associé à une diminution de la vigilance), on n'est pas en droit de parler de démence, car les fonctions cognitives ne peuvent pas être explorées.

Un état ou syndrome démentiel a systématiquement un retentissement sur la vie quotidienne et les activités sociales.

Chez une personne atteinte de démence, on peut constater les déficits suivants : une altération de la mémoire tant à court terme que pour les faits semi-récents ; une désorientation dans le temps et dans l'espace ; une baisse de l'attention, qui se traduit par une difficulté à suivre attentivement quelque chose (tendance à être « ailleurs ») ; des difficultés à raisonner ; une perturbation du jugement. D'autres signes sont fréquents, mais plus tardifs : des difficultés gestuelles (apraxie), des troubles de la reconnaissance (agnosie) ou encore des troubles du langage (aphasie). Enfin, au cours de l'évolution d'une démence, des perturbations des fonctions supérieures dites « exécutives » peuvent se voir : des difficultés d'abstraction (utilisation des concepts et autres notions abstraites), de planification et d'organisation, ainsi que d'initiation des tâches.

Un état démentiel s'installe en général très lentement, insidieusement, de telle sorte que la personne atteinte met en place une stratégie de compensations pour elle-même et de dissimulations pour son entourage.

Existe-t-il vraiment des syndromes démentiels curables et dans ce cas, comment les reconnaître ?

Il existe deux pathologies pouvant être responsables d'un état démentiel et pouvant, dans certains cas, être curables ou au moins améliorables : l'hydrocéphalie dite « à pression normale » et l'hématome sous-dural chronique.

Dans un article de la British broadcasting corporation (société britannique de radiotélédiffusion ou BBC), on rapporte un cas troublant : il s'agit d'un homme canadien âgé de 69 ans, qui a commencé à perdre la mémoire à court terme, présenter un état dépressif, ne plus être capable de marcher sans fauteuil roulant, être incontinent, et, en somme, à avoir tout un ensemble de signes pouvant évoquer une démence sénile, trop facilement considérée comme une maladie d'Alzheimer, ce d'autant plus qu'il avait des antécédents familiaux (père et sœur morts de démence sénile).

Mais la répétition des examens a fini par montrer une « hydrocéphalie à pression normale » dont il a été opéré, ce qui lui a permis de recouvrer la santé et reprendre une vie normale. Avec l'hématome sous-dural chronique, ce sont deux maladies pouvant donner un syndrome démentiel et qu'une intervention chirurgicale peut parfois améliorer voire guérir.

« Hydrocéphalie à pression normale » : de quoi s'agit-il ?

Le liquide céphalorachidien ou LCR circule autour du cerveau et à l'intérieur de celui-ci, dans un appareil circulatoire qui est entièrement dédié au système nerveux central. Il circule également autour de la moelle épinière. C'est le LCR que l'on recueille lors d'une ponction lombaire (PL) pour l'analyser macroscopiquement, microscopiquement et biologiquement. A l'intérieur du cerveau, les voies de circulation du LCR comportent des cavités qui sont les ventricules cérébraux. Ils sont en temps normal de volume réduit ; mais s'ils se dilatent, on parle d'hydrocéphalie (ce qui veut dire tête remplie d'eau, le LCR ressemblant à de l'eau claire). Le plus souvent, une hydrocéphalie est due à une obstruction qui fait monter la pression du LCR, dilater les ventricules et par voie de conséquence qui entraîne une compression et une souffrance du cerveau : c'est une hydrocéphalie « à pression élevée ». On connaît bien la débilité par hydrocéphalie congénitale, mais on connaît moins l'hydrocéphalie acquise de l'enfant ou de l'adulte ; dans ces cas-là, c'est toujours une hydrocéphalie à pression élevée.

Chez la personne âgée, peut s'installer une hydrocéphalie dite « à pression normale ». C'est en réalité une expression plutôt impropre, car la pression est un peu élevée, au moins périodiquement (pression fluctuante), cela suffisamment pour faire souffrir le cerveau et entraîner des perturbations significatives. Il serait plus juste de parler d'hydrocéphalie chronique de l'adulte.

Cette affection est connue depuis 1965. Elle est classiquement une cause de démence curable de la personne âgée. Car un nombre non négligeable de patients peuvent être améliorés par une intervention chirurgicale assez simple, qui consiste à mettre en place une dérivation (canule avec valve) du LCR pour faire baisser sa pression.

L'hydrocéphalie dite à pression normale se manifeste par les signes suivants : premièrement, des troubles de la marche ; deuxièmement, des troubles sphinctériens ; troisièmement, des troubles des fonctions cognitives.

Les troubles de la marche : marche lente à petits pas, pieds collés au sol, un peu écartés avec tendance à la chute en arrière (tendance dite « rétropulsive »). Assez souvent, il y a certains signes qui peuvent faire évoquer une maladie de Parkinson, c'est-à-dire une rigidité et une inertie des membres inférieurs.

Les troubles sphinctériens : ce sont des urgences ou impériosités mictionnelles, puis apparaît une incontinence.

Les troubles des fonctions cognitives : l'atteinte intellectuelle reste assez discrète, avec des troubles de la mémoire et un ralentissement idéatoire modéré. C'est dire que l'existence de troubles cognitifs graves rende peu probable ce diagnostic.

Le diagnostic d'hydrocéphalie dite à pression normale repose sur l'examen tomodensitométrique à rayons X (scanner) et sur l'examen d'imagerie par résonance magnétique (IRM). Ces examens montrent une dilatation des ventricules cérébraux et l'absence d'obstacle visible à l'écoulement du LCR.

Reste ensuite – étape délicate - à déterminer si l'intervention chirurgicale pourra ou non être efficace.

Hématome sous-dural chronique : quelle est donc cette pathologie ? Est-ce fréquent ?

L'hématome sous-dural chronique (HSDC) est assez fréquent chez les sujets âgés, ce d’autant plus que la population vieillit et qu’augmentent les prescriptions d’anticoagulants et d’antiagrégants plaquettaires (AAP), facteurs de risque importants de sa survenue.

Son incidence (nombre de nouveaux cas par an) est évaluée à plus de 15 pour 100 000 après 70 ans.

Il s’agit souvent de patients âgés (plus de 65 ans) et plutôt de sexe masculin. Il faut en principe un traumatisme crânien pour que l'HSDC puisse se constituer, mais il passe inaperçu dans 25 % des cas. Les facteurs favorisants sont, en plus des anticoagulants et des AAP, l'éthylisme chronique (lui-même facteur de traumatisme crânien et d'hypocoagulabilité, c'est-à-dire de déficit de coagulation), ainsi que d'autres causes plus rares (malformations et tumeurs).

Les signes (dits « cliniques ») apparaissent après un délai variable (au moins deux semaines après le traumatisme crânien initial). Il faut savoir que le délai est d'autant plus long que la personne est âgée (car l'HSDC peut survenir également chez un sujet jeune, mais c'est nettement plus rare).

Ces signes (dits « cliniques ») sont très variables. Typiquement peuvent survenir un déficit moteur, un état confusionnel, des troubles de la conscience, une aphasie, des troubles de la vue ou encore d'autres signes neurologiques dits déficitaires, c'est-à-dire se traduisant par un déficit neurologique ou sensoriel. Et précisément, un HSDC peut aussi se révéler sous la forme d'un syndrome d'allure démentielle : c'est une étiologie (cause) de pseudo démence curable (pseudo démence, car ce n'est pas à proprement parler une démence, les signes étant souvent plus rapidement évolutifs que dans une démence). L'HSDC peut également se traduire par un état dépressif ou même une pathologie véritablement psychiatrique (délires, hallucinations, etc.). On dit que l'hématome sous-dural chronique est un grand simulateur, car il a de multiples visages.

Devant de tels signes, le scanner cérébral doit être réalisé sans délai. Il révèle la collection liquidienne extra-cérébrale (car l'HSDC comprime le cerveau depuis les enveloppes cérébrales ou méninges : il est extérieur au cerveau). L'IRM n'apporte pas souvent d'informations supplémentaires utiles à la prise en charge.

Le traitement est chirurgical : évacuation de l'hématome. Cette intervention est très efficace dans la majorité des cas. En l'absence d'intervention, un traitement corticoïde (corticothérapie : « cortisone ») semble être une alternative utile, mais il s'agit d'une option qui n'est pas encore validée par des études à haut niveau de preuve.

Les suites de l'intervention sont généralement bonnes avec une récupération neurologique sans séquelles dans la majorité des cas, y compris chez des patients âgés ou ayant des signes neurologiques graves (comme des troubles de la vigilance, ou un déficit moteur sévère).

Alors, existe-t-il d'autres cas d'état démentiel curable ?

Les autres cas ont une cause médicale, c'est-à-dire une cause qui ne relève pas d'une intervention chirurgicale. Il faut citer l'intoxication à certains médicaments, l'hypervitaminose, les désordres métaboliques ou endocriniens, et sans oublier les infections neurologiques chroniques (syphilis, maladie de Lyme, certaines viroses ou parasitoses...) ; on le voit, il est donc essentiel, en présence d'un syndrome démentiel, de rechercher une cause curable avant de parler un peu trop facilement de maladie d'Alzheimer.

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