La femme qui venait de perdre 250 kilos d’un coup : mais qu’est ce que l’éléphantiasis, la maladie dont elle souffrait ?

Atlantico : Une femme égyptienne de 37 ans qui pesait 500 kilo a été opérée en Inde. Elle a perdu environ 250 kilo grâce à cette opération. Elle souffrait d'un éléphantiasis. Quelle est cette maladie exactement ? Comment se manifeste-t-elle chez les patients ? 

Stéphane Gayet : Qu’appelle-t-on éléphantiasis ? L’éléphantiasis est un syndrome - c’est-à-dire un état pathologique dont la cause est, soit inconnue, soit connue, mais variable - qui se manifeste par le gonflement progressif, mais très lent, irréversible et irréductible, d’une partie du corps, en lien avec une accumulation de liquide lymphatique ou œdème lymphatique, ou encore lymphœdème. L’éléphantiasis atteint principalement les membres inférieurs. Le membre malade devient progressivement énorme, difforme, mou, et la peau y est profondément transformée : elle est épaisse, boursoufflée (aspect dit verruqueux) et cornée (tel un ongle : peau dite hyper kératosique). Le membre ressemble en fin de compte à une patte de pachyderme, d’où le nom d’éléphantiasis. Après des mois et des années d’évolution, il s’agit d’une monstruosité qui est responsable d’un handicap majeur, à la fois physique et esthétique. Cette maladie ou plutôt ce syndrome peut se développer sur un membre inférieur ou les deux membres inférieurs, les organes génitaux externes, l’abdomen, les membres supérieurs, moins fréquemment le thorax et même la tête et le cou. Ce syndrome grave est lié à une anomalie du drainage lymphatique.

Qu’est-ce que le système lymphatique ? Nos cellules vivantes sont organisées en tissus constamment alimentés en oxygène, glucose, autres nutriments et cellules immunitaires de défense, par les capillaires sanguins. Le liquide qui est issu du plasma sanguin contenu dans les capillaires (ils sont perméables) et dans lequel baignent les tissus, est le liquide interstitiel. Il contient l’essentiel de ce dont les cellules ont besoin, sur le plan ionique, moléculaire et cellulaire. Il renferme également des déchets du métabolisme cellulaire. Ce liquide est drainé en permanence : une partie est réabsorbée par les capillaires sanguins et rejoint la circulation veineuse ; une autre partie, la plus abondante, rejoint la circulation lymphatique (canalicules et canaux ou vaisseaux lymphatiques) qui est la deuxième circulation de retour avec la circulation veineuse. Le liquide interstitiel prend le nom de lymphe dans les vaisseaux lymphatiques : la lymphe ne contient pas de globules rouges, mais des globules blancs (en particulier des lymphocytes) et des protéines. Elle est claire et blanchâtre, et son écoulement est très lent. Le système lymphatique est donc un système canalaire et liquidien qui est issu du drainage des espaces interstitiels. Il contient également la plupart des informations (antigènes) sur les agents infectieux qui sont parvenus jusqu’à l’espace interstitiel. C’est pourquoi le système lymphatique, en plus du drainage liquidien qu’il opère, joue un rôle essentiel dans l’immunité. Ce rôle est clair lors de l’étude des ganglions lymphatiques, répartis en grappes dans certaines zones du réseau lymphatique : ces petits organes que sont les ganglions lymphatiques sont des lieux essentiels à l’organisation et l’effectuation de l’immunité ; ils sont des sortes de petits postes de commandement. L’ensemble des vaisseaux lymphatiques de tout le corps conflue vers le plus gros des canaux lymphatiques, le canal thoracique, qui se déverse dans un gros tronc veineux près du cœur, la veine sous-clavière (sous la clavicule).

Pourquoi se développe un lymphœdème ? Un lymphœdème chronique, processus conduisant à l’éléphantiasis, est donc dû à une altération du drainage lymphatique. Il peut être d’origine parasitaire (éléphantiasis lié des filaires lymphatiques), traumatique (blessure), chirurgicale (les ganglions lymphatiques jouent un rôle majeur dans certains cancers : on est amené à les opérer, mais on enlève avec eux des vaisseaux lymphatiques), tumorale ou encore congénitale. Dans ce dernier cas, il s’agit d’une malformation du système lymphatique, soit localisée, soit diffuse, qui se révèle tôt dans la vie. C’est le cas chez cette femme égyptienne qui souffre d’une forme congénitale de lymphœdème chronique étendu, ou lymphœdème primaire. Les photos publiées montrent que cette malheureuse femme présente un éléphantiasis corporel extrême. La plus grande partie de son enveloppe cutanée est devenue énorme, difforme, boursouflée, et kératinisée. La grande différence avec l’obésité majeure réside en deux points. D’une part, dans l’obésité, c’est un tissu adipeux, certes surabondant, mais normal, qui s’accumule ; la graisse est beaucoup plus légère que l’eau ; alors que dans le lymphœdème, c’est du liquide qui s’accumule. D’autre part, l’obésité est réversible et la surcharge graisseuse se développe là où il est normal que la graisse se forme, même chez le sujet de poids normal ; le lymphœdème est très peu réversible et c’est une accumulation qui n’est nullement physiologique. L’obésité – jusqu’à un certain stade – permet de mener une vie proche de la normale. Au contraire, l’éléphantiasis étendu constitue une infirmité d’une extrême gravité, déjà en raison du poids du liquide accumulé et qu’il est très difficile d’enlever. C’est ce caractère liquidien de l’éléphantiasis qui explique le niveau de poids impressionnant atteint par cette malheureuse femme.

Quels sont les zones géographiques les plus exposées ? Existe-t-il des traitement ou des solutions pour traiter les patients touchés ? 

S’agissant du lymphœdème primaire, sa fréquence ou prévalence (nombre de cas dans une population à un moment donné) est estimée à une personne sur 6 000. Le lymphœdème primaire existe partout dans le monde. Les femmes sont plus souvent atteintes que les hommes. Plus d’une fois sur deux, le lymphœdème primaire apparaît avant 25 ans. Dans plus de 95 % des cas, il atteint une personne sans qu’aucun membre de sa famille ne le soit (cas isolé ou sporadique). Les formes familiales constituent donc moins de 5 % des cas. Le lymphœdème primaire est donc dû à une anomalie dans la formation du système lymphatique, présente dès la naissance, mais dont les manifestations pathologiques ne sont pas toujours immédiates. On distingue en fait trois types de lymphœdème primaire. Le lymphœdème congénital vrai apparaît dès la naissance. Il constitue de 10 à 25 % de l’ensemble des lymphœdèmes primaires. Le lymphœdème dit précoce apparaît quant à lui plus tard, généralement au moment de la puberté et toujours avant 35 ans. Il constitue de 65 à 80 % des lymphœdèmes primaires. La maladie de Meige est un cas particulier, c’est une forme familiale de lymphœdème précoce. Enfin, le troisième type est le lymphœdème primaire dit tardif : il apparait après 35 ans et représente 10 % de l’ensemble des lymphœdèmes primaires. Sur le plan thérapeutique, les méthodes physiques de compression et de contention par bandages constituent la principale méthode. Ce traitement a pour objectif de diminuer et stabiliser le volume du membre présentant un œdème, ce qui contribue à en retrouver la mobilité et l’esthétique. Les bandages mis en œuvre sont dits peu élastiques, car ils sont réalisés avec des bandes à allongement court (ce sont des bandes multicouches, bien différentes des bandes à varices). Bien sûr, ce type de traitement s’applique essentiellement aux membres inférieurs. Par ailleurs, les régions du corps atteintes d’éléphantiasis sont à risque élevé d’érysipèle (infection cutanée bactérienne due au streptocoque A, caractérisée par un placard rouge et chaud, un malaise général, une fièvre supérieure à 38 °C et des frissons) : il s’agit donc de prévenir ce type d’infection et la prendre efficacement en charge à son tout début. Enfin, le traitement chirurgical, comme dans le cas de cette femme gravement atteinte, peut être envisagé. Il consiste à essayer de restaurer un drainage lymphatique efficace, mais c’est une chirurgie délicate, complexe et de résultats très incertains. En définitive, les cas relevant de la chirurgie sont très peu nombreux.

Quant aux éléphantiasis parasitaires, ils sont essentiellement dus à des filaires qui sont des vers ronds ou Nématodes, comme l’ascaris et l’oxyure, qui toutefois se développent, non pas dans l’intestin, mais dans les vaisseaux lymphatiques. La maladie est appelée la filariose et il en existe plusieurs types selon l’espèce de filaire en cause. Les filarioses lymphatiques sont très largement répandues dans les zones intertropicales et subtropicales ; elles sévissent en Afrique intertropicale, dans les Antilles et en Asie du Sud-Est où elles sont particulièrement fréquentes. Selon l’Organisation mondiale de la santé (OMS), de l’ordre de 120 millions d’individus en seraient atteints dans le monde. Les filaires lymphatiques qui infestent l’homme sont surtout Wuchereria bancrofti (filaire dite de Bancroft), la plus représentée, et Brugia malayi, cantonnée en Malaisie. L’homme est contaminé par la piqûre d’un moustique. Les larves infectantes - d’environ un millimètre de long - sortent par la trompe du moustique, puis traversent aussitôt et activement la peau, pour gagner les voies lymphatiques où elles deviennent des vers adultes qui mesurent de cinq à dix centimètres. Elles vivent environ 15 ans dans les vaisseaux lymphatiques de l’homme, où l’obstruction qu’elles créent entraîne un lymphœdème chronique, puis un éléphantiasis. Le traitement des manifestations aiguës comporte des médicaments anti-inflammatoires (afin de soulager les symptômes), puis divers antiparasitaires (diéthylcarbamazine, ivermectine, albendazole). Mais il reste peu efficace contre les filaires adultes. Le traitement des lésions évoluées est chirurgical.

En quoi ce cas est différent de celui de Joseph Merrick qui a inspiré le film Elephant Man de David Lynch en 1980 ? 

Né le 5 aout 1862 à Leicester en Angleterre, Joseph Carey Merrick dit « Elephant man » était porteur d’une maladie, initialement diagnostiquée comme étant une neurofibromatose de type 1 (maladie dite de Recklinghausen, génétique, caractérisée par le développement diffus de taches brun clair, de replis de peau et de tumeurs bénignes développées à partir de structures nerveuses et fibreuses, appelées neurofibromes). Son corps se déformait progressivement depuis l’âge de cinq ans, et il présentait une croissance inhabituelle. Il était destiné à une vie faite de tristesse et de maltraitance ; sa famille le rejeta, et il fut ensuite injurié et chassé par le public. Sa seule possibilité de subsistance était de faire partie d’une « foire aux monstres » ambulante, très populaire à l’époque victorienne. Un jour, le cirque itinérant qui prenait en charge Joseph Merrick, vint s’installer en face du Royal London Hôpital, au 123 Whitechapel Road, à Londres. Il retint alors l’attention du Docteur Friederick Treves, un chirurgien de l’hôpital, qui paya Joseph pour traverser la rue afin d’être étudié par ses élèves.

Joseph Carey Merrick était en réalité atteint, non pas d’une neurofibromatose de type 1, mais d’un syndrome de Protée. C’est une maladie extrêmement rare, véritablement exceptionnelle, liée à des troubles graves du développement embryonnaire. Ce syndrome complexe a une évolution progressive. Il associe de façon variable une hémi hypertrophie (développement exagéré et unilatéral) du corps, une macrodactylie (doigts énormes), des formations sous-cutanées plus ou moins volumineuses, lipomateuses (contenant du tissu graisseux), et des tumeurs bénignes de structure anarchique, qui sont appelées hamartomes, ici développés à partir de tissu conjonctif (comme les aponévroses, tendons et ligaments) ou épidermique. Le développement des paumes et des plantes des pieds sous la forme de masses cérébriformes (grosseurs qui ressemblent à un cerveau) est très évocateur de ce syndrome. La plupart des cas sont sporadiques (isolés et non dus à une transmission héréditaire), et probablement liés à une mutation chromosomique non létale (compatible avec une survie).